首页 . 医学 . 现代医学 . 临床医学领域 . 内科学 . 血液系统 . 白血病 . 急性髓系白血病 . 急性早幼粒细胞白血病

维甲酸综合征

/retinoic acid syndrome/
最后更新 2023-04-19
浏览 202
最后更新 2023-04-19
浏览 202
0 意见反馈 条目引用

使用维甲酸(ATRA,又称维A酸)或三氧化二砷(ATO)诱导治疗急性早粒细胞白血病(APL)过程中发生的并发症。简称RAS。

英文名称
retinoic acid syndrome
简称
RAS
所属学科
现代医学

本质上是细胞分化综合征(DS)。

病理表现为早幼粒细胞及白细胞浸润组织器官。RAS仅发生于使用ATRA及ATO对初治或复发APL诱导分化阶段,缓解后再使用上述药物则不再发生,因此其发生机制与早幼粒细胞分化密切相关,现认为,早幼粒细胞在分化过程中,释放趋化因子、炎症因子及黏附分子,促使早幼粒细胞及白细胞移行并浸润肺等组织器官,促使炎症反应的发生及血管通透性增高,从而产生一系列与RAS相关的临床症状。

发生于开始治疗的第2~46天,中位发生时间在第10~12天。RAS发生时常伴白细胞增高,常见症状为不明原因发热、骨痛、呼吸困难、浆膜腔积液、体重增加,少部分患者有低血压、急性肾功能衰竭,严重者发生急性肺水肿、毛细血管渗漏、多器官功能衰竭,胸片或电子计算机断层扫描(CT)可见肺间质浸润或肺水肿征象。

诊断主要根据临床表现,在诱导治疗过程中出现上述至少三种原因不明症状应考虑RAS,出现4项以上提示严重RAS。需与感染、淤血性心力衰竭、急性肺出血等临床情况相鉴别。

诱导分化治疗联合蒽环类为主的化疗,可减低RAS的发生率。密切监测白细胞(WBC)计数、体温、呼吸、体重等临床情况,及时识别RAS的先兆症状。对WBC≥0×109个/升者,考虑给予糖皮质激素预防RAS发生。诱导期间应避免使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)及白细胞清除术。

严重RAS可致命,是导致APL患者住院日延长、治疗失败及早期死亡的原因之一,因此预防及早期识别干预是关键。

在APL诱导治疗过程中发生难以用其他疾病解释的发热、体重增加、骨痛等症状时,即应严密监测并予干预,可用泼尼松30~40毫克/天,一般需连用两周。表现为典型RAS者需积极治疗,使用地塞米松20毫克/天直至RAS控制,发生急性肺水肿需及时控制,有呼吸衰竭者及时予辅助通气等支持治疗,待RAS完全控制后再审慎重新使用ATRA或ATO诱导治疗。

  • LARSON R S, TALLMAN M S.Retinoic acid syndrome: manifestations, pathogenesis, and treatment.Best Practice & Research Clinical Haematology,2003,16(3):453-461.
  • LUESINK M, PENNINGS J L, WISSINK W M, et al.Chemokine induction by all-trans retinoic acid and arsenic trioxide in acute promyelocytic leukemia: triggering the differentiation syndrome.Blood,2009,114(27):5512-5521.
  • PATATANIAN E, THOMPSON D F.Retinoic acid syndrome: a review.Journal of Clinical Pharmacy and Therapeutics,2008,33(4):331-338.

相关条目

阅读历史

    意见反馈

    提 交

    感谢您的反馈

    我们会尽快处理您的反馈!
    您可以进入个人中心的反馈栏目查看反馈详情。
    谢谢!