其在血液中之浓度一般不超过血红蛋白总量的10%。

硫化血红蛋白血症分为获得性（中毒性，常见）和先天性（少见）。获得性多为临床用药或误服毒物引起；先天性，无明显药物接触史，自幼发病，且持续多年。

尚未阐明。某些药物可诱发，包括：①含氮类化合物，如硝酸钾、亚硝酸钠或硝酸甘油等。②芳香族氨基化学物，如磺胺，苯衍生物等，在一部分人中引起高铁血红蛋白血症，而在另一些人却出现硫化血红蛋白血症。部分患者由于便秘或腹泻诱发。硫化血红蛋白一旦形成不可逆转，含硫化血红蛋白的红细胞大小、寿命正常。

硫化血红蛋白在血中浓度为0.5毫克/分升时，皮肤与黏膜呈淡灰色，若大于1.5毫克/分升时则出现紫绀，通常无其他并发症，不危及生命。

当患者出现紫绀而又可除外心、肺疾患时，应考虑高硫血红蛋白血症的可能。将患者红细胞裂解并经氰化物处理后由实验室做特殊的光谱吸收，加入氰化钾后光吸收带不消失（而高铁血红蛋白血症则可消失）可以确诊，对于已排除心肺疾病引起的缺氧性发绀而诊断为高铁血红蛋白血症的患者而对亚甲蓝治疗无效时应高度怀疑硫化血红蛋白血症。

一般不需治疗，且无特殊药物。含有硫化血红蛋白的红细胞，直至红细胞衰老、破坏后才从血循环中消失。