肾上腺髓质大部分位于肾上腺的头部和体部,而尾部和体的两翼部几乎完全由皮质构成,只有尾部和翼部出现髓质,或头、体部髓质明显增多的现象。研究对肾上腺髓质增生的发病原因仍不清楚。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN-2)。在MEN-2中,肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤发生多年后,再发甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变,其具体发病机制尚不明确。肾上腺髓质增生可分为两种类型:单纯性(原发性)肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生。
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/adrenal medulla hyperplasia/
最后更新 2024-03-05
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自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。
- 英文名称
- adrenal medulla hyperplasia
- 所属学科
- 现代医学
高血压是肾上腺髓质增生主要的临床表现。与嗜铬细胞瘤不同的是,肾上腺髓质增生多不伴随代谢紊乱。本病高血压多为阵发性,多与精神刺激和疲劳有关,但也可在持续高血压的基础上,突然出现阵发性加剧。发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分,典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等,发作时血压极度升高,发作可持续数十分钟。
针对肾上腺髓质增生的特异性实验室检验尚无,肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤的共同病理特征均为过量的儿茶酚胺释放入血,故肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征性表现和实验室检查结果无显著差异。计算机断层扫描(CT)或增强是确诊肾上腺髓质增生的首选影像学检查方法,肾上腺髓质增生的典型表现为双侧肾上腺体积增大、变厚,可对称或不对称。若定性诊断为儿茶酚胺增多症者,在超声、CT或磁共振成像(MRI)等定位检查排外嗜铬细胞瘤后,应考虑肾上腺髓质增生。术中病理学检查可为肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤的鉴别提供诊断依据。
手术切除增生腺体是肾上腺髓质增生的主要治疗方法,对增生明显的一侧可行肾上腺全切,若治疗效果不佳,可再对对侧增生肾上腺行部分切除术。
提高认识,早期诊断,早期治疗。