属于慢性动脉缺血性疾病。通常累及中小动静脉,多发于下肢,也可发生于上肢,发生于内脏血管、冠状动脉、脑血管等仅有个例报道。本病多发于青年男性,在美国有统计发病率为0.012%,中国发病率要高于西方国家。在中国各地均有发病,北方等寒冷地区发病率较高。
血管节段性炎性的慢性闭塞性疾病。
属于慢性动脉缺血性疾病。通常累及中小动静脉,多发于下肢,也可发生于上肢,发生于内脏血管、冠状动脉、脑血管等仅有个例报道。本病多发于青年男性,在美国有统计发病率为0.012%,中国发病率要高于西方国家。在中国各地均有发病,北方等寒冷地区发病率较高。
病理改变具有诊断价值,主要表现为血管壁全层急性炎性改变,尤以静脉壁改变明显,并可伴有血栓形成。血栓周围可见核破裂的多形核白细胞,微脓肿及多核巨细胞。急性期过后的进展期动静脉内血栓继续形成,病理表现为血栓内炎性细胞显著浸润,而血管壁炎性表现减少。当病变进入慢性期或终末期则可见广泛侧支循环形成,中层显著血管增生,外膜及血管周围纤维化。病变后期的病理学变化没有特异性。另外该病常表现为节段性改变,病变血管之间可有正常血管存在。
具体发病机制尚不清楚。普遍认为吸烟与该病的发病及发展最为密切相关,80%~95%患者有吸烟史。持续吸烟可使病情继续恶化,停止吸烟可以缓解症状,重新吸烟又可使病情复发或加重。除吸烟外,其余发病因素还包括遗传学因素、血液高凝状态、内皮细胞功能紊乱、自身免疫功能紊乱、寒冷刺激等。
病变可分为三期。①局部缺血期。表现为患肢发凉、麻木,伴间歇性跛行。查体发现主要是肢体远端皮温降低,肢体末梢动脉搏动减弱或消失。②营养障碍期。表现为静息痛,肢体出现缺血所引起的营养障碍表现,如肌肉萎缩、皮下脂肪减少等,查体发现主要是患肢萎缩、皮色变白、皮温降低,患肢动脉搏动消失。③组织坏死期。疼痛剧烈难忍,影响日常生活与睡眠,从足趾开始出现坏疽,可为干性坏疽或湿性坏疽,严重时可出现全身中毒反应。
彩色多普勒超声是检测该病的初筛手段,可以检查动静脉是否存在狭窄或闭塞。磁共振血管造影(MRA)或CT血管造影(CTA)可以明确肢体血管病变位置、范围、程度以及侧支循环的形成情况。动脉造影可以发现肢体远端动脉节段性狭窄或闭塞,可见“螺丝样”侧支循环形成。
诊断要点包括:①青年男性患者,年龄小于45岁。②有吸烟史。③远端肢体缺血,间歇性跛行、静息痛、缺血性溃疡、肢体坏疽。④影像学资料显示远端动脉闭塞(肱动脉或腘动脉以远),如CTA、MRA、数字减影血管造影(DSA)等。⑤排除动脉硬化闭塞症、高凝状态、结缔组织病、近端动脉栓塞等疾病。⑥可活检取得病变血管标本以观察病理学改变。疑为该病的血管活检仅在以下情况下进行:发病年龄大于45岁;病变位于近端大动脉;无吸烟史。
该病需与以下疾病相鉴别:①动脉硬化闭塞症。动脉硬化闭塞症多为老年患者,除出现下肢缺血性改变以外多伴有全身其他多处动脉硬化,常合并冠心病、颈动脉硬化、高血压、糖尿病等。动脉硬化闭塞症多累及大中动脉,下肢多表现为髂动脉、股动脉及腘动脉狭窄闭塞,很少单独累及腘动脉以远血管。上下肢同时受累较少见。多不伴有游走性浅静脉炎。CTA或DSA可见下肢动脉多处虫蚀状改变,多处动脉硬化斑块形成。②动脉栓塞。多有心脏病史,起病急骤,病变位置可为近端大中动脉,也可为远端小动脉,影像学资料可见肢体动脉突然中断。③糖尿病足。有糖尿病史,且既往血糖控制欠佳,易合并感染。
本病治疗以非手术治疗为主,必要时用手术治疗。
包括:①戒烟。绝对戒烟是已知的控制本病继续发展,避免截肢的唯一途径。停止吸烟可以缓解缺血症状且降低远期截肢率。但每天仅吸一支烟都可以引起病变活动并继续发展。因此教育患者彻底戒烟是治疗的重要方法之一。②药物治疗。药物治疗主要以血管扩张药物为主。前列腺素E1对控制病变发展、缓解症状有较好的作用。另外也可使用抗凝药物及抑制血小板聚集的药物。对于疼痛明显的患者可使用止痛药物。
该病由于主要累及中小动静脉,少有完好的流出道,因此手术效果一般欠佳。手术方式包括以下几种。①交感神经节切除术。切除交感神经节具有缓解血管痉挛、改善肢体血液循环、减轻疼痛症状等作用。适用于病变早期患者。②动脉旁路移植术。该病主要累及远端中小血管,病变广泛,通常不具备良好的流出道,难以行转流手术。当病变累及髂股动脉,或腘动脉以远病变具有通畅流出道时可以行转流术。前者可使用人工血管转流,后者多使用自体静脉转流以提高通畅率。③大网膜移植术。可以增加患肢血流,减轻疼痛,促进溃疡愈合。适用于药物治疗无效且无法行其他血管重建手术患者。④截肢。对于已发生坏疽或缺血性溃疡难以愈合并合并感染,需考虑截肢。该病的截肢率约在6%。截肢平面应根据坏疽平面及缺血平面综合考虑,尤其应考虑截肢创面的愈合能力,避免截肢伤口不愈合。