肾单位的数目减少，肾小盏和肾小叶的数目也减少，但肾单位排列正常且皮髓质清晰。对侧肾脏位置形态及功能多正常，也可能出现代偿性的肥大。单侧肾发育不全90%以上病例都是散发的，没有性别差异，仅个别病例有家族遗传性。病因可能为胚胎发育时受到环境因素的影响，导致生肾组织未能充分发育，如胚胎时期血液供给障碍等。单侧肾发育不全可没有症状，多数患者伴有高血压，在儿童或青年期就出现。没有症状的患者不需要治疗。出现高血压的患者，在对侧肾功能良好情况下，可切除患肾，血压多数在术后即恢复正常。