女性输尿管开口异位于尿道及前庭的尿道口约占69%，异位于阴道的约25%，罕见异位于子宫颈及子宫。男性输尿管口异位于后尿道约占57%，异位于精囊的33%，还可异位于输精管或射精管、附睾。输尿管口异位于直肠非常罕见。

男女有区别。女性最常见的症状是尿失禁，表现为正常分次排尿和持续滴尿。异位输尿管狭窄则会发生梗阻。梗阻严重者，可发生严重的肾积水和输尿管扩张，也会表现为腹部包块。高位的异位输尿管口还可发生反流，常并发感染。男性异位输尿管开口一般在尿道括约肌以上，因此，并不会像女性患者那样出现尿失禁。男性异位输尿管常将尿液引流入前列腺尿道和膀胱颈，常表现出尿路感染症状。持续的小量尿液流入后尿道也可引起尿频、尿急症状，若输尿管口异位于生殖道，则会出现前列腺炎、精囊炎及附睾炎。

产前超声检查能够发现疑似的异位输尿管口异位，有利于产后评估及确证。女性有时外阴视诊就能发现异位输尿管开口，排泄性尿路造影可进一步明确诊断。膀胱镜和输尿管镜可帮助寻找异位输尿管开口。利用靛胭脂充盈膀胱，能够发现位置隐蔽的异位输尿管开口。

异位输尿管引流的肾只具有极小功能时，可行肾切除术、输尿管切除术。输尿管异位开口于膀胱颈或尿道，且肾功能尚可时，可行输尿管膀胱再吻合术。