异位肾通常的位置包括：盆腔、髂窝、腹部、胸腔以及两侧交叉等。

异位肾一般比正常肾脏小，形状也不像正常的蚕豆形，肾脏旋转也不完全，肾盂多朝向前方。异位肾的输尿管通常开口于膀胱正常位置。对侧肾脏可以完全正常，也可伴发其他畸形。常见的是对侧肾发育不全，也偶见两侧肾脏同时异位。约15%的患者伴有生殖器畸形。女性患者可伴发双子宫、单角子宫、子宫缺如、阴道闭锁或重复阴道等，男性患者可伴发睾丸下降不全、重复输尿管、尿道下裂等。异位肾还可伴发骨骼、心血管及其他系统畸形。异位肾患者大多没有明显临床症状，偶可见因梗阻引发肾绞痛，且常因此就诊而发现肾位置异常。由于肾脏位置不同、疼痛性质难以判断，可能误诊为阑尾炎，女性患者还可能误诊为盆腔附件炎。超声检查和或排泄性尿路造影可以确诊并判断肾脏的准确位置。