多表现为生后即存在的耳轮脚前方小孔的耳疾病。由德国科学家范海辛^[注]于1864年首次描述。少数表现为耳郭、耳垂或耳郭周围小孔，称为异位耳瘘。是因为胚胎发育过程中第一、二鳃弓融合不良或第一鳃沟闭合不全造成的。

组织学研究发现外胚层来源的瘘管组织与中胚层来源的耳郭软骨关系密切。多不伴听力改变，少数为腮-耳-肾或其他综合征者，需要注意听力及肾脏情况。需要与第一腮裂瘘管进行鉴别。发病存在种族差异，依次为非洲人（4%～10%）、亚洲人（4%～6%）、美国人（0.1%～0.9%），其中中国人发病率约为1.2%。单、双侧发病比例为4∶1，具有遗传性，遗传方式为常染色体显性遗传伴外显不全，遗传的基因为中国学者最先定位。根据临床表现分为单纯型、分泌型及感染型三类。单纯型仅见小孔，无需治疗。分泌型可间断分泌白色豆渣样物，偶带异味；感染型为局部皮肤红肿，甚至破溃、流脓，在感染期需行切开、引流、换药治疗，感染灶愈合后一般会有再次感染。手术切除是分泌型和感染型的唯一治疗手段。由于皮肤深方的瘘管样组织潜行迂曲，或分叉呈“树根状”，或被感染的纤维瘢痕组织所牵拉、阻断，手术存在一定的复发率。借助指示剂亚甲蓝或金属探针指示、手术显微镜放大，或者根据组织学关系切除部分耳郭软骨可以提高手术成功率。儿童期手术多需要全身麻醉。