典型临床表现为与体位改变相关的位置性眩晕及持续变向性位置性眼震(DCPN),常具自限性。
轻嵴帽
由于壶腹嵴帽或/和周围内淋巴比重发生病理改变,导致壶腹嵴帽比内淋巴液比重较轻时而引起的一类内耳疾病。
- 英文名称
- light cupula
- 所属学科
- 现代医学
在被误诊为良性阵发性位置性眩晕的患者中,轻嵴帽的发生率为4.9%,而在表现为持续变向性位置性眼震的患者中,轻嵴帽的发生率为14.2%。
任何导致内淋巴和嵴帽相对密度发生改变的病理情况,导致壶腹嵴帽比内淋巴液比重较轻时,都有可能引起轻嵴帽。生理状态下,嵴顶与内淋巴比重为1.0033;耳石为2.94;耳石器和嵴顶分泌硫酸蛋白多糖等大分子进入内淋巴,维持代谢自稳状态。病理状态下:嵴顶比重变小,如摄入酒精或甘油,比重较轻的物质黏附于嵴顶(降解的耳石碎片、炎症细胞残体或小气泡),嵴顶变性,嵴顶萎缩或肿胀;内淋巴液比重变大/黏滞度变大,如椭圆囊和嵴顶分泌大分子增多,脑膜炎时脑脊液蛋白含量增高等。以上情况都会导致壶腹嵴帽比内淋巴液比重较轻,从而出现轻嵴帽。
金(Kim)等人提出了外淋巴和内淋巴的比重差解释轻嵴帽现象的新假设。当外淋巴比重因任何原因高于内淋巴,含有内淋巴的膜性管在重力的影响下浮力增大。从而在滚转试验中诱发DCPN。
轻嵴帽多发生于梅尼埃病、突发性聋、BPPV、耳硬化症、半规管裂及偏头痛的患者,未见特发性病例,由此可见,轻嵴帽可能是多种内耳疾病或其他眩晕疾病在某种条件下出现的一种特殊的病理状态。嵴帽与内淋巴液的比重是可由轻到重动态变化的。构成因素即影响因素,如半规管、内淋巴、壶腹嵴、耳石器、前庭中枢都参与其中。
不同于耳石症的特殊的位置性眩晕,眼震持续时间长,除外中枢病变。
Roll-Test持续性方向改变性向地性眼震。
仰卧位,头转向患侧(5°±25°)时眩晕及眼震消失。
轻嵴帽 | 水平半规管嵴顶石症 | 水平半规管管石症 | |
DCPN | 向地性 | 背地性 | 向地性 |
持续性 | 是 | 是 | 否 |
潜伏期 | 无 | 无 | 有 |
疲劳性 | 无 | 无 | 有 |
零平面 | 有 | 有 | 无 |
患侧的确认:①零平面的确定,仰卧位时,当头部慢慢转向患侧,直到半规管嵴帽与重力矢量平面平行时,眼球震颤(简称眼震)停止,这个平面被称为零平面。零平面的存在是鉴别诊断和确定嵴帽病患侧的一个重要指标,零平面所在侧即为患侧。②低头-仰头试验(Bow lean Test),低头试验时眼震向患侧,仰头试验眼震向健侧。③内耳损伤侧,有学者报道,轻嵴帽病多发生于突聋、梅尼埃病、BPPV、耳硬化症、半规管裂或其他内耳疾病病程中,因而内耳损伤侧为患侧。④眼震强度,眼震强的一侧为患侧。
包括:①仰卧滚转试验中持续位置性眩晕和水平向地性DCPN持续1分钟以上,无潜伏期和疲劳性。②存在零平面。当头部在仰卧位向患侧倾斜约15°~25°时,眩晕和眼球震颤均消失。③出现零平面的一侧为患侧。④仰卧位时水平性眼球震颤向健侧,俯卧位则相反。⑤无相关耳蜗症状,无中枢神经系统异常。
轻嵴帽DCPN与水平半规管管石症有本质的区别:①持续时间长。②没有疲劳性。③没有潜伏期。④存在零平面。
前庭性偏头痛可出现类似轻嵴帽的持续性向地性DCPN表现。鉴别重点是病史,必须详细追问患者的既往病史,从病史上来分析患者是否符合前庭性偏头痛的诊断标准。此外,零平面是否存在、DCPN眼震时间虽较长但是否可停、眼震强弱、其他体位的眼震形式是否变化等也可用于鉴别两者。
小脑病变也可引起持续性背地性DCPN,零平面的识别鉴别至关重要。
因发病机制不清,还没有针对性治疗,手法复位治疗对轻嵴帽没有明确疗效。急性眩晕时,应合理使用前庭抑制剂,积极治疗原发基础病。已有文献报道以下治疗方法:①鼓室类固醇注射。鼓室类固醇注射可通过改善内耳炎症状态,而减轻DCPN。②半规管阻塞术。有学者报道了一例发生突发性聋伴眩晕,持续6个月以上的轻嵴帽患者,眩晕通过半规管阻塞手术得到缓解。③经皮迷走神经刺激。有学者报道了一例经皮迷走神经刺激后,持续性向地性DCPN的患者快速恢复。
眩晕和位置性眼震可在2周内消失,严重的病例通常最多在2个月内治愈。有些病例会反复复发,可能与内耳基础原发病和潜在诱因有关。