急进性肾小球肾炎多起病急骤，主要表现为少尿乃至无尿、血尿（可表现为肉眼血尿）、蛋白尿、伴或不伴水肿和高血压。该病多持续进展，即患者的肾功能呈急剧进行性恶化（通常在数日至3个月内肾小球滤过率下降50%以上）。未经治疗的患者常于数周或数月内发展为终末期肾衰竭。

怀疑急进性肾小球肾炎的患者，需要尽快肾活检以争取早期明确诊断。本病的特征性病理改变为广泛新月体形成，即肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积。因此，本病又称新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis）。在病理上新月体性肾小球肾炎的诊断标准为肾活检标本中有50%以上的肾小球有大新月体形成，即新月体面积超过肾小囊面积50%。

根据血清抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophilic cytoplasmic antibody; ANCA）、抗肾小球基（底）膜抗体及肾脏病理荧光表现，可将急进性肾小球肾炎分为三型：Ⅰ型为抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane; GBM）抗体型，Ⅱ型为免疫复合物型，Ⅲ型为寡免疫复合物沉积型。急进性肾小球肾炎的Ⅰ和Ⅱ型患者常较年轻，无明显性别差异；Ⅲ型患者年龄偏大且男性患者居多，多为ANCA相关小血管炎引起。

急进性肾小球肾炎病情重、预后差，治疗关键为糖皮质激素和免疫抑制剂以及血浆置换。糖皮质激素常需冲击治疗。预后不良的因素有：Ⅰ型新月体肾炎、新月体比例高、纤维性新月体、肾间质病变重、治疗前肌酐水平高、强化治疗不及时。