生于湖南长沙。1957年，在父亲被划为“新湖南报右派反党集团”头目后，残雪跟外婆生活了4年。她的外婆是一位沾满楚地巫风习性的农村妇女，年幼的残雪对神秘的“巫文化”有了最早、最深刻的体悟，在日后的文学创作中，逐渐内化为她的一种精神气质和叙述风格。小学毕业后，因恰逢“文化大革命”而失学，做过铣工、装配工、赤脚医生等。1985年于《新创作》第1期发表《污水上的肥皂泡》，正式进入文坛。

残雪的小说创作最初以卡夫卡式的阴冷、怪诞和梦魇而引人瞩目，其后风格有所变化，但一直坚持了先锋文学的探索姿态。《黄泥街》《山上的小屋》等以非理性的情节与语言建构了一个怪诞奇崛的废墟世界，但写实痕迹依稀可辨；《天堂里的对话》、《种在走廊上的苹果树》和长篇小说《突围表演》等，彻底告别写实传统，逐渐走向“超现实”叙述；《痕》《思想汇报》《顶层》等是纯文学的实验与成熟阶段，重心是对灵魂的拷问与人性的探索；《最后的情人》《新世纪爱情故事》《吕芳诗小姐》等创作发生了较大转型，以现实为临界点，用细腻的女性直觉和象征性意象叙述方式，在生活的“常”与“变”中，思考着善与恶、真与假、道德与欲望、伦理与本能等哲学命题。

残雪在从事创作的同时，亦潜心解读中外文学名家作品，出版有文学批评专著《灵魂的城堡》《解读博尔赫斯》《地狱的独行者》《艺术复仇》《永生的操练》等，涉及的作家包括F.卡夫卡、J.L.博尔赫斯、但丁、J.W.von歌德、W.莎士比亚、鲁迅、余华等。

残雪是中国被译介和出版到海外作品最多的女作家之一，作品被日本、美国、意大利、法国、德国等十多家出版社以多种语言译介出版。