正常的朊蛋白由山羊朊蛋白基因（PRNP）编码产生，主要在中枢神经系统（脑和脊髓）的神经元细胞以及胶质细胞中表达。构象异常的PrP^Sc可由PRNP基因突变、朊蛋白自发的构象转变和朊病毒感染形成。PrP^Sc和PrP^C一级结构相同，PrP^C向PrP^Sc转变的同时伴随着由α螺旋结构为主向β-片层结构为主的构象变化。朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主感染的种属特异性，但朊病毒没有典型的病毒样结构，比已知的最小的常规病毒还小得多（30～50纳米）。

朊病毒病是一类由朊病毒引起的人类和动物中枢神经系统的可传播性、退行性疾病。该病潜伏期长，病死率为100%。自1730年首次报道羊瘙痒病以来，已经在人类以及20余种动物中发现有朊病毒病。动物的朊病毒病包括羊瘙痒病、牛海绵样脑病等。人类的朊病毒病包括散发型克雅病、库鲁病、新型变异型克雅病、遗传型朊病毒病等。人类朊病毒病的发病率为每百万人口中的1～2人（每年）。遗传型朊病毒病，又称家族性朊病毒病，包括遗传型克雅病、吉斯特曼-施特劳斯综合征、家族型致死性失眠症等，发病率约占人类朊病毒病病例的10%～15%。朊病毒病具有相似的临床特征和神经病理学改变。典型的神经病理学改变为脑组织出现海绵状空泡变性、淀粉样斑块沉积和反应性胶质细胞增生。尚无针对朊病毒病的有效治疗药物，也无有效疫苗，因此只能依靠有效的监控和预防措施来防止朊病毒传播。其中有效的预防措施主要包括控制朊病毒传染源、切断可能的传播途径和应用正确的灭活方法。