常与动脉粥样硬化致脊髓前动脉或椎动脉及其分支闭塞有关。高血压是其危险因素，但12.5%患者亦可由动脉夹层所致，而大动脉炎和颈部推拿按摩仅见个案报道。此外，动静脉畸形所致的延髓出血亦可导致延髓内侧综合征。病变位于延髓中腹侧，损伤累及延髓皮质脊髓束、内侧丘系和舌下神经核或舌下神经根。

典型临床表现为舌下神经交叉性瘫痪，即病灶侧舌肌麻痹和萎缩，伸舌时舌尖偏向患侧；对侧上下肢痉挛性瘫痪和触觉、震动觉、位置觉障碍。极少数患者在发病初期就表现出典型症状，个别患者可出现对侧面部感觉减退，这可能累及三叉丘系的缘故。肢体无力和凝视诱发性眼球震颤较常见，舌肌无力少见。发病当天行头颅核磁弥散加权成像（DWI）检查，37%患者无异常。双侧延髓受累患者，头颅磁共振成像^[注]（MRI）水平横切面可呈现“心”形病灶。

根据舌下神经交叉性瘫痪的临床表现及体征，联合头颅MRI影像学辅助检查进行诊断。早期定位诊断较困难。

病因治疗为主。治疗延髓脑梗死、出血或大动脉炎等；加强早期康复训练。

通常良好，可遗留肢体残疾；如果累及双侧延髓病变，表现为四肢瘫痪和呼吸症状，则预后不良。